Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune rare caractérisée par des vésicules et des érosions sur la peau et les muqueuses, le plus souvent à l'intérieur de la bouche. C'est le sous-type le plus courant de pemphigus, représentant 70% de tous les cas de pemphigus dans le monde, bien qu'il soit extrêmement rare en Nouvelle-Zélande (environ un cas par million). Les deux autres sous-types principaux de pemphigus sont le pemphigus foliacé et le pemphigus paranéoplasique.
Qui a le pemphigus vulgaris?
Le pemphigus vulgaris touche des personnes de toutes les races, de tous les âges et de tous les sexes. Il apparaît le plus souvent entre 50 et 60 ans et est plus fréquent chez les Juifs et les Indiens, probablement pour des raisons génétiques.
Qu'est-ce qui cause le pemphigus vulgaris?
Le pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune auto-immune, ce qui signifie essentiellement que le système immunitaire d'un individu commence à réagir contre ses propres tissus.
Les cellules constitutives de l'épiderme sont appelées kératinocytes. Ces cellules sont cimentées ensemble à des points collants spéciaux appelés desmosomes. Dans le pemphigus vulgaris, des auto-anticorps immunoglobulines de type G (IgG) se lient à une protéine appelée desmogleine 3, présente dans les desmosomes des kératinocytes situés près du fond de l'épiderme. Le résultat est que les kératinocytes sont séparés les uns des autres et sont remplacés
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